成骨不全（OI）又称脆骨病，是一种遗传异质性结缔组织病。
临床表现：主要表现为身材矮小，蓝色巩膜，骨密度见低，骨脆性增加并易骨折、进行性耳聋、牙本质发育不全以及鸡胸等，其中骨质脆弱为OI的突出特征。一般将本病分为4型，其中Ⅰ型最轻，Ⅱ型最重。
治疗原则：治疗原则是慎防骨折、尽量恢复活动度与功能。锻炼从婴儿开始并持续终生。采用不同的矫形器支持踝、膝、腕关节。纠正骨畸形，使用夹板固定，骨弯曲畸形手术治疗。
护理:由于患儿时常存在关节异常、易骨折等骨异常。因此患儿家属禁止从腋下或肋骨周围提起患儿，可以用一只手托着患儿的头部和身体，另一只手托着臀部，轻轻提起，怀抱患儿时，应五指张开，患儿侧卧时，可以用卷起的毛毯或柔软的泡沫来支撑他的身体。此外患此病患儿头骨都很软，应采取一切措施减轻对后脑的压力，患儿平躺时，用胶垫防止婴儿后脑被压扁，注重各关节变化，早期发现，早期干预从而避免畸形的发生。给患儿穿衣时应小心，避免牵拉他们的四肢。
赞赏