“神药”
激素
你知多少
重症肌无力者
病例一
前天病房来一患者小王，女性，24岁，因眼睑下垂，复视伴吞咽困难，说话鼻音，四肢无力3天，诊断为重症肌无力ⅡB型。该患医院被确诊重症肌无力眼肌型，住院治疗症状改善后让其出院，医嘱继续口服激素（泼尼松40mg）治疗。刚开始患者按时服药，定时复诊，症状控制良好，但最近患者发现体重越来越重，开始出现满月脸，水牛背，外在形象变化让她不能接受，于是她自行停用激素，2天后疾病再次复发加重入院。
病例二
今天病房又来一位重症肌无力患者老李，病程3年，服用激素病情一直控制良好，前些日子因为气温下降，受凉感冒，病情加重没有及时看医生调整激素用量，再次复发入院。
文章导读
重症肌无力是一种什么病？停药后会复发，感冒后会加重？到底是怎么回事，今天就让脑心健康管理师带我们去认识下这个病，指导楼上患者如何管理自己。
1
定义
重症肌无力，是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的突出后膜的乙酰胆碱受体病。是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾病。
2
临床表现
全身骨骼肌均可受累，临床表现多种多样，眼肌受累表现为眼睑下垂，斜视、视物重影；面部肌肉和咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容，咀嚼无力、吞咽困难，说话鼻音；累及斜方肌和胸锁乳突肌时出现颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力；四肢肌肉受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上下楼梯困难。呈病态疲劳，有“晨轻暮重”，“活动后加重，休息后减轻”特点。
3
治疗
药物治疗以肾上腺皮质激素为主，可以抑制自身免疫反应，适用于各种类型的重症肌无力，通过抑制抗体生成，达到治疗效果。临床上一般先从大剂量甲泼尼龙mg静脉滴注冲击开始，每日一次，连用3-5天，随后每日减半量，继之改为口服泼尼松50mg，病情稳定后逐渐减至最小维持量5-20mg/日。也可以直接口服泼尼松60-mg,症状减轻后，酌情减量。
4
诱发因素
本病常见的诱发因素感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度劳累、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
重症肌无力患者病情有复发与缓解交替特点，病程较长。肾上腺皮质激素可以抑制自身免疫反应，是治本病之因。下面跟着脑心健康管理师来认识一下这“神药”。
肾上腺皮质激素
常用种类及作用：
肾上腺皮质激素临床上常指甲泼尼龙，地塞米松，泼尼松。
此类药具有抗炎、抗过敏、抗休克、免疫抑制、促进造血等作用。
副作用：
1.影响三大物质代谢，促进糖异生，升高血糖；促进蛋白分解，使肌肉消瘦，创伤难愈；升高血浆胆固醇，促进皮下脂肪分解，重新分布在脸、上胸、颈背、腹及臀部，形成诸如水牛背、满月脸之类的向心性肥胖。
2.电解质紊乱。高钠低钾、抑制钙磷吸收，长期造成骨质疏松，高血压。
3.提高中枢神经系统兴奋性。出现欣快、激动、失眠等，偶可诱发精神失常，大剂量有时可致儿童惊厥或癫痫样发作。
4.促进胃酸和胃蛋白酶分泌，引起胃部不适。
长期大剂量应用引起的不良反应
1.医源性肾上腺皮质功能亢进症。表现肌无力与肌萎缩、皮肤变薄、向心性肥胖、满月脸、水牛背等。
2.诱发或加重感染或使体内潜在的病灶扩散，如真菌、结核病灶扩散恶化。
3.水钠潴留和血脂升高，可引起高血压和动脉粥样硬化，还可引起脑卒中、高血压性心脏病等。
4.刺激胃酸或胃蛋白的分泌，降低胃肠黏膜对胃酸的抵抗力，诱发或加重胃、十二指肠溃疡，甚至发生出血和穿孔。有“甾体激素溃疡”之称。
5.妊娠头三个月使用偶可引起胎儿畸形；妊娠后期大量应用，可抑制胎儿下丘脑-垂体，引起肾上腺皮质萎缩，出生后产生肾上腺皮质功能不全。
6.可导致白内障，儿童更易发生，尚可导致糖皮质激素性青光眼。
7.个别病人有精神或行为的改变。尚能诱发精神病或癫痫。
8.股骨头坏死、骨质疏松。
停药反应
1.医源性肾上腺皮质功能不全。
2.反跳现象与停药症状。重症肌无力患者除少数因症状严重住院控制并发症外，其余大多数患者病情稳定后需要长期院外服用激素治疗。因此，脑心健康管理师推荐大家：长期大剂量使用激素必须做如下事项
1
注意保暖，预防感冒
激素降低机体免疫力，易发生感染。季节变化时患者注意增添衣服与他人有别，如天气变冷时比别人早加衣服，天气转暖时晚些减衣物，以预防受凉感冒。另外进食食物注意讲究卫生，避免饮食不洁引起腹泻，加重病情，尤其夏天。
2
遵医用药，勿自行增减药量，更不能随意停药
部分患者在大剂量激素冲击治疗短期内，病情会出现一过性加重，甚至肌无力危象，所以要求住院治疗，并且一定告诉患者征得其同意。泼尼松须在早晨口服。一定要按照医嘱定量服药，定时来院复诊，根据医嘱缓慢增减药物，切莫自觉症状减轻自行减药或停药，激素突然停用有“反跳现象”，这些做法都会导致患者病情变化，复发加重再次入院。
3
补充钾、钙，防治骨质疏松、股骨头坏死
多进食富含钾、钙丰富、低糖低盐低脂、高蛋白的食物，新鲜蔬菜水果，增加膳食纤维，降低血压、血糖、血脂。如香蕉、桔子、新鲜牛奶富含蛋白质及钙等。
4
饭前嚼服保胃药物，预防胃溃疡
硫糖铝或达喜等保护胃黏膜药物，饭前服用减少胃部不适及消化道出血。
5
良好作息习惯，早睡早起
激素能引起精神兴奋导致睡眠障碍，入睡困难时可适量服用三环类类抗焦虑药物如阿米替林等，缓解失眠，禁用安定类肌松药物。
6
避免疲劳，适量运动
做力所能及的事情，增加能量消耗，减轻体重。药物引起的体态变化，如满月脸、水牛背等随着病情好转激素减量，会慢慢恢复正常。
温馨提示：
重症肌无力禁用或慎用药物：
氨基甙类抗生素（庆大霉素、链霉素、卡那霉素）、新霉素、多粘菌素、巴龙霉素等加重神经肌肉接头传递障碍，奎宁、奎尼丁等药物可以降低肌膜兴奋性；吗啡、安定、苯巴比妥、苯妥英钠、普萘洛尔等药物。
激素（肾上腺皮质激素）是治疗重症肌无力患者神药，物美价廉，一般患者服用至少一年以上，个别可长达十余年。长期大剂量服用激素，脑心健康管理师提醒患者，保持良好心态，遵医嘱服药、定期复查，按医嘱调整用药，掌握激素使用事项，再造有力人生。
滕继军
副教授，硕士研究生导师，主要从事脑血管病的诊治工作，针对各种脑血管疾病的诊断、评估以及治疗具有丰富经验，包括脑梗死的急性溶栓，复发风险及血管状态的评估以及卒中后相关并发症的处理等；对神经系统疑难危重病也具有丰富经验，特别是重症颅内感染、特殊脑炎、神经免疫相关疾病以及神经系统遗传疾病。另外，对神经科常见的头痛头晕，肢体麻木无力，失眠、情绪障碍等有较高的诊治水平，获得了同行及患者的认可。主持山东省厅级课题2项，青岛市科技局课题1项，横向课题4项；参与国家自然基金2项、省基金2项；参与获得省市级科技进步奖5项。发表科研论文60余篇，其中SCI收录10篇。参与编写著作5部，主译2部。
主要社会兼职：
中国医师协会山东省神经内科分会常务委员，
山东省医学会脑血管病分会委员，
山东省卒中学会急救分会副主任委员，
山东省脑血管病协会规范化诊疗与质量控制专业委员会副主任委员，
青岛市医学会脑血管病分会副主任委员。
参考文献：
杨丽华，魏丽丽.内科住院患者健康教育.手册.北京：人民卫生出版社，：48-50
吴江，贾建平.神经病学.第3版.北京：人民卫生出版社,:-
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中国脑心健康管理师