营养和营养障碍性疾病
专业综合-儿科疾病-营养和营养障碍性疾病；
本章内容较多，但重点是母乳喂养，维生素D缺乏性疾病、蛋白质-能量营养不良3个部分的内容；
一、营养素与膳食营养素参考摄入量
1.营养素：食物中经过消化、吸收和代谢能够维持生命活动的物质称为营养素；
（1）能量；宏量营养素（蛋白质、脂类、碳水化合物）；
（2）微量营养素（矿物质，包括常量元素和微量元素；维生素）；
（3）其他膳食成分（膳食纤维、水）；
2.儿童能量代谢：
（1）基础代谢率（BMR）：：小儿基础代谢的能量需要量较成人高，占总能量代谢50％，随年龄增长逐渐减少；
①婴儿为55kcal/（kg·d）；
②7岁为44kcal/（kg·d）；
③12岁为30kcal/（kg·d）；
④成人为25kcal～30kcal/（kg·d）；
（2）食物热力作用：占总能量代谢7％～8％：
①是指由于进餐后几小时内发生的超过BMR的能量消耗，主要用于体内营养素的代谢；
②与食物成分有关：糖类食物的食物热力作用为本身产生能量的6%，脂肪为4%，蛋白质为30%；
（3）活动消耗；
（4）排泄消耗：正常情况下未经消化吸收的食物的损失约占总能量的10％，腹泻时增加；
（5）生长所需：组织生长合成消耗能量为儿童特有，生长所需能量随年龄增长逐渐减少；
3.宏量营养素：
（1）糖类：所产能量应占总能量的55％～65％；主要来源于粮谷类和薯类食物；
（2）脂类：人体不能合成、必须由食物供给的脂肪酸称为必需脂肪酸；
（3）蛋白质：除需要有与成人相同的8种必需氨基酸外，组氨酸是婴儿所需的必需氨基酸；胱氨酸、酪氨酸、精氨酸、牛磺酸对早产儿可能也必需；
3.微量营养素：
（1）矿物质：
①常量元素：人体含量大于体重的0.01%的各种元素称为常量元素，如钙、钠、磷、钾等；
②微量元素：在体内含量很低，含量绝大多数小于人体重的0.01%，需通过食物摄入，具有十分重要的生理功能，如碘、锌、硒、铜、钼、铬、钴、铁、镁等，其中铁、碘、锌缺乏症是全球最主要的微量营养素缺乏病；
（2）维生素：一般不能在体内合成（VitD、部分B属及K例外）或合成量太少，必须由食物供给；分为脂溶性（A、D、E、K）和水溶性(B、C)两大类；儿童VitA、D、C、B1是容易缺乏的维生素；
（3）其他膳食成分：膳食纤维；
4.水：婴儿水的需要量为ml/（kg.d），以后每3岁减少约25ml/（kg.d）；
二、婴儿喂养方法
（一）母乳喂养
1.母乳喂养的优点★
（1）营养丰富：人乳营养生物效价高，易被婴儿利用；
（2）缓冲力小，不影响胃液酸度，利于酶发挥作用；
（3）含不可替代的免疫成分：营养性被动免疫）：
①SIgA；
②免疫活性细胞：如巨噬细胞、淋巴细胞等，释放多种细胞因子发挥免疫调节作用；
③乳铁蛋白：重要的非特异性防御因子，能夺走大肠杆菌、大多数需氧菌和白色念珠菌赖以生长的铁，抑制细菌生长；
④溶菌酶：破坏革兰阳性细菌胞壁，增强抗体的杀菌效能；
⑤补体及双歧因子；
⑥低聚糖：人乳所特有，可阻止细菌黏附于肠粘膜，促使乳酸杆菌及双歧杆菌的生长；
（3）经济、方便、省时、无菌、温度适宜、有利于婴儿心理健康、促进母婴感情；
（4）对母亲有利：止血、加快子宫复原、避孕，乳腺癌发病率低；
△注：人乳中维生素D含量较低，母乳喂养的婴儿应补充维生素D，尽早户外活动；人乳中维生素K含量低，鼓励乳母合理膳食多吃蔬菜、水果，适当补充维生素K，以提高乳汁中维生素K的含量；
2.人乳成分变化
（1）各期人乳成分：随哺乳时间的延长，蛋白质与矿物质含量逐渐减少；乳糖的含量恒定；
①初乳：孕后期与分娩4～5日以内的乳汁；
1°量少，15ml～45ml/d；
2°淡黄色，碱性，比重1.～1.；
3°含脂肪少而蛋白质多，含初乳小球维生素A、牛磺酸和矿物质的含量丰富
②过渡乳：5～14日；
③成熟乳：14日以后的乳汁；
（2）哺乳过程的乳汁成分变化第一部分：脂肪低而蛋白质高，第二部分：脂肪含量逐渐增加，蛋白质含量逐渐降低，第三部分：脂肪含量最高；
（3）乳量：成熟乳量可达～ml；产后6个月后泌乳量与乳汁的营养成分↓；
3.建立良好的母乳喂养；
4.不宜哺乳的情况：
（1）HIV和其他严重疾病时停止喂乳；
（2）乳母患有急性传染病→乳汁消毒后喂乳；
（3）乙型肝炎携带者并非喂乳禁忌症；
（4）患有结核但无临床症状可喂乳；
（二）部分母乳喂养（同时采用母乳与配方奶或兽乳喂养婴儿）
1．补授法：母乳喂养的婴儿体重增长不满意时，用配方奶或兽乳补充母乳喂养为补授法，适宜≤4～6个月的婴儿；“缺多少补多少”；
2．代授法：用配方奶或兽乳替代一次母乳量；母乳喂养婴儿至4～6月龄时，为断离母乳开始引入配方奶或兽乳时宜采用代授法；
（三）人工喂养
1.定义：4～6个月以内的婴儿由于各种原因不能进行母乳喂养时，完全采用配方奶或其他兽乳，如牛乳、羊乳、马乳等喂哺婴儿；
2.兽乳的特点（以牛乳为例）
（1）乳糖含量低；
（2）宏量营养素比例不当；
（3）肾负荷重；
（4）缺乏免疫因子是与人乳的最大区别，婴儿患感染性疾病的机会较多；
3.牛乳的改造；
（四）奶量摄入的估计（6个月以内）
1.一些常数：
（1）一般婴儿配方奶粉g供能≈kcal；
（2）8%糖牛乳mL供能≈kcal；
（3）mL全牛奶供能≈67kcal；
2.婴儿能量需求≈kcal/(kg·d)→即8%糖牛乳mL/(kg·d)；
3.补奶与补水之间的关系：总液量（mL/(kg·d)）=奶量（根据所需能量计算）+补水量；
三、婴儿食物转换
（一）不同喂养方式婴儿的食物转换
（二）转乳期食物
1.转乳期食物：
（1）1~3个月：乳汁；
（2）4~6个月：泥状食物；
（3）7~9个月：末状食物；
（4）10~12个月：碎食物；
2.辅食添加的原则☆：
（1）由少到多；
（2）由稀到稠；
（3）由细到粗；
（4）由一种到多种；
（5）应在婴儿健康、消化功能正常时逐渐添加；
3.辅食添加的目的：
（1）补充乳类营养素的不足，铁、VitB、C的不足；
（2）为断奶做准备：改变食物的质量，满足生理需求，锻炼牙齿；
（3）逐渐培养良好的饮食习惯，从授食过渡到自食；
维生素营养障碍
一、营养性维生素D缺乏
（一）营养性维生素D缺乏性佝偻病
1.营养性维生素D缺乏性佝偻病：由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病；典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症；
维生素D2在小肠刷状缘经淋巴管吸收，皮肤合成的VitD3直接吸收入血
→与血浆中的维生素D结合蛋白（DBP）结合→肝脏（第一次羟化）
→25-羟维生素D3[25-(OH)D3]（循环中维生素D的主要形式）→肾脏（再次羟化）
→1，25-二羟维生素D，即1,25-(OH)D3；
2.维生紊D的生理功能与代谢：
3.生理功能：
（1）促小肠黏膜细胞合成CaBP，增加肠道钙的吸收，磷也伴之吸收↑，可能有直接促进磷转运的作用；
（2）增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用；
（3）对骨骼钙的动员；
4.VitD的调节：
（1）自身反馈；
（2）血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节：
①当血钙过低时，甲状旁腺（PTH）分泌↑，PTH刺激肾脏1，25-(OH)D3合成↑；PTH与1，25-(OH)D3
共同作用使破骨细胞活性↑，骨重吸收↑，骨钙入血，血钙↑；
②血钙过高时，降钙素（CT）抑制肾小管羟化生成1，25-(OH)D3；
③血磷降低可直接促肾脏内1，25-(OH)D3↑，高血磷则抑制其合成；
4.维生素D的来源：
（1）母体-胎儿的转运；
（2）食物中的维生素D；
（3）皮肤的光照合成（主要）；
5.病因：
（1）围生期VitD不足；
（2）日照不足；
（3）生长速度快，需要↑；
（4）食物中补充VitD不足；
（5）疾病影响；
6.临床表现★：
（1）初期（早期）：多见6个月以内，特别是3个月以内小婴儿：
①多为神经兴奋性↑的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等，常出现枕秃；
②此期常无骨骼病变，骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊；
③血清25-(OH)D3↓，PTH↑，血钙↓，血磷↓，碱性磷酸酶正常或↑；
（2）活动期（激期）：早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗，继续加重，出现PTH功能亢进和钙、磷代谢失常的典型骨骼改变；
①头：
1°＜6个月：颅骨软化，前囟边较软，颅骨薄，、可有压乒乓球样的感觉；
2°＞6个月：颅骨软化消失，额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚，7～8个月时，方颅；
3°患儿囟门大且闭合延迟，出牙迟；
②胸廓：
1°佝偻病串珠：骨骺端因骨样组织堆积而膨大，沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以第7～10肋骨最明显；
2°肋膈沟/郝氏沟：严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷；
3°“鸡胸样”畸形:1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起；
③四肢：
1°形成严重膝内翻（“O”形）或膝外翻（“X”形）；
2°手、足镯：手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起；
④脊柱：患儿会坐与站立后，因韧带松弛可致脊柱畸形；
⑤辅助检查：
1°低血磷→肌肉糖代谢障碍→全身肌肉松弛，肌张力↓和肌力↓；
2°血生化除血清钙稍↓外，其余指标改变更加显著；
3°X线示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨骺软骨盘增宽（2mm），骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折；
（3）恢复期：
①治疗或日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻或消失；
②血钙、磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1～2个月降至正常水平；
③治疗2～3周后骨骼X线改变有所改善；
（4）后遗症期：多见＞2年儿童，不同程度骨骼畸形，无任何临床症状，血生化正常，X线示骨骼干骺端病变消失；
7.诊断：
（1）病因+临床表现+血生化+骨骼X线检查；
（2）血清25-(OH)D3水平为最可靠的诊断标准；
（3）血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”；
8.鉴别诊断：
（1）与佝偻病的体征的鉴别：
①粘多糖病；
②软骨营养不良；
③脑积水；
④先天性甲减（呆小症）；
（2）与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别：
①低血磷抗生素D佝偻病；
②远端肾小管性酸中毒；
③维生素D依赖性佝偻病；
④肾性佝偻病；
⑤肝性佝偻病；
9.治疗：控制活动期，防止骨骼畸形；
（1）以口服为主，每日50μg~μg，或1，25-(OH)D30.5μg～2.0μg，1个月后改预防量IU/日；大剂量治疗应有严格的适应症；
（2）重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量i.m.VitD20万IU～30万IU一次，3个月后改预防量；治疗1个月后复查；
（3）注意加强营养，保证足够奶量，及时添加转乳期食品，坚持每日户外活动；
10、预防：
（1）日光照射和生理剂量的维生素D（IU）可治疗佝偻病；
（2）足月儿生后2周开始补充维生素DIU/d，均补充至2年；
（3）早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素DIU/d，3个月后改预防量；
（二）维生素D缺乏性手足搐搦症
1.VitD缺乏性手足抽搐症：VitD缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6个月以内的小婴儿；（无热惊厥）
（1）病因：低血钙时可引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐；
（2）临床表现：
①典型表现：惊厥、喉痉挛（婴儿见多）和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现；
②隐匿型：
1°面神经征：轻扣外耳道前面神经引起面肌非随意收缩，低钙血症、隐匿型营养性维生素D缺乏性手足搐搦症的患者常为阳性；
2°腓反射；
3°陶瑟征：用止血带或血压计缚于前臂充气至收缩压与舒张压之间，持续3分钟以内，也可用手用力压迫上臂静脉，使手血供减少促发腕痉挛，阳性提示低钙血症；
（3）治疗：
①急救处理：氧气吸入；迅速控制惊厥或喉痉挛（10％水合氯醛保留灌肠或地西泮肌肉或静脉注射）；
②钙剂治疗：尽快给予10％葡萄糖酸钙5～l0ml加入10％葡萄糖液5～20ml，缓慢静脉注射或滴注；
③维生素D治疗；
蛋白质-能量营养不良
1.蛋白质-能量营养不良：由于缺乏能量和/或蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿；临床上以体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿为特征，常伴有各器官系统的功能紊乱；急性发病者常伴有水、电解质紊乱，慢性者常有多种营养素缺乏；
一、病因
1.摄入不足；
2.消化吸收不良；
3.需要量增加；
二、临床表现
1.早期表现：体重不增；
2.主要表现为消瘦，皮下脂肪逐渐减少以至消失：
△注：皮下脂肪层消耗的顺序是腹部→躯干、臀部、四肢→面颊；
（1）轻度营养不良：皮下脂肪0.4~20px；
（2）中度营养不良：皮下脂肪0~10px；
（3）重度营养不良：皮下脂肪消失；
3.病情加重，骨骼生长减慢，身高低于正常；
4.重度可有精神萎靡，反应差，体温偏低，脉细无力，无食欲，腹泻、便秘交替；
5.合并血浆白蛋白↓↓时，有凹陷性浮肿、皮肤发亮，严重时可破溃、感染形成慢性溃疡；
6.重度营养不良可有重要脏器功能损害；
7.并发症：
（1）营养性贫血；
（2）多种维生素缺乏；
（3）锌缺乏；
（4）各种感染，如反复呼吸道感染、鹅口疮、肺炎、结核病、中耳炎、尿路感染等；
（5）婴儿腹泻常迁延不愈加重营养不良，形成恶性循环；
（6）自发性低血糖：突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升，但一般无抽搐，不及时诊治，可致死亡；
三、实验室检查
1.血清白蛋白↓（最重要、不够灵敏）；
2.视黄醇结合蛋白、前白蛋白、甲状腺结合前白蛋白、转铁蛋白等代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值；
3.胰岛素样生长因子1（IGF1）灵敏、受其他因素影响小，是诊断蛋白质营养不良的较好指标；
4.血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶和黄嘌呤氧化酶等↓；胆固醇，各种电解质及微量元素浓度皆可下降；生长激素水平升高；
四、诊断
1.体重低下：体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD以下为体重低下；主要反映慢性或急性营养不良；
2.生长迟缓：身长低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD为生长迟缓；主要反映慢性长期营养不良；
3.消瘦：体重低于同性别、同身高参照人群值的均值减2SD为消瘦；主要反映近期、急性营养不良；
五、治疗：
治疗原则是积极处理各种危及生命的合并症、祛除病因、调整饮食、促进消化功能；
1.处理危及生命的并发症；
2.祛除病因（积极治疗原发病）；
3.调整饮食：量和内容根据实际的消化能力和病情逐步完成；
（1）轻度从每日～kJ/kg（60～80kcal/kg）开始，
（2）中、重度从每日～kJ/kg（40～55kcal/kg）开始，逐步少量增加；
（3）若消化吸收能力较好，可逐渐加到每日～kJ/kg（～kcal/kg），并按实际体重计算热能需要；
（4）蛋白质摄入量从每日1.5～2.0g/kg开始，逐步增加到3.0～4.5g/kg；
（5）食物中应含有丰富的维生素和微量元素；
4.促进消化：目的是改善消化功能：（1）药物：B族维生素和胃蛋白酶、胰酶等；（2）中医治疗；
5.其他；
六、小儿单纯性肥胖
1.单纯性肥胖：由于长期能量摄入超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病；体重超过同性别、同身高参照人群均值的20％即可称为肥胖；
2.小儿体重为同性别、同身高参照人群均值10％～19％者为超重；超过20％以上者便可诊断为肥胖症；20％～29％者为轻度肥胖；30％～49％者为中度肥胖；超过50％者为重度肥胖；
3.病因：
（1）能量摄入过多；
（2）活动量过少；
（3）遗传；
（4）其他；
4.临床表现：
（1）好发于婴儿期，5~6岁，青春期；
（2）食欲旺盛：喜甜食、高脂肪食物；
（3）严重肥胖：；
（4）体检：皮下脂肪丰满、分布均匀，腹部膨隆下垂，可有皮皱；
（5）性发育较早，但最终升高小于正常小儿；
（6）可有心理障碍，如自卑、胆怯、孤独等；
5.鉴别诊断：伴有肥胖的遗传性、内分泌性疾病；
6.治疗：减少产热能性食物摄入（饮食疗法、药物治疗），增加机体对热能的消耗（运动疗法）；
执医真题回顾
8．维生素D缺乏性佝偻病后遗症期的临床特征是
A．骨骼畸形
B．长骨干骺端异常
C．血鳞、钙降低
D．血碱性磷酸酶升高
E．易激惹、烦闹、多汗
A
见“（一）营养性维生素D缺乏性佝偻病”临床表现相关内容；
14．人工喂养的婴儿估计每日奶量的计算是根据
A．能量需要量
B．胃容量
C．身高
D．体表面积
E．年龄
A
参见“婴幼儿喂养方法-奶量摄入的估计”相关内容；
15．小儿蛋白质–能量营养不良最早期的临床表现是
A．体重减轻
B．皮下脂肪消失
C．体重不增
D．肌肉松弛
E．身高增长停滞
C
参见“蛋白质能量营养不良”临床表现相关内容；
35．维生素D缺乏手足抽搐症发生惊厥时，除给氧和保持呼吸道通畅外，应立即采取的措施是
A．肌注维生素D3
B．静脉补充钙剂
C．肌注硫酸镁
D．静注或肌注地西泮
E．静滴甘露醇
D
参见“维生素D缺乏手足抽搐症”的治疗相关内容；
（～题共用备选）
A．矿物质
B．维生素
C．脂肪
D．蛋白质
E．碳水化合物
．每次哺乳时，母乳中呈先高后低变化的营养成分是
．每次哺乳时，母乳中呈先低后高变化的营养成分是
D；C；
参见“母乳喂养-乳汁成分变化”的相关内容；
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